Причины врожденной глухоты. Тугоухость врожденная лечение

Глухонемые дети имеют врожденную или приобретенную глухоту и поэтому у них отсутствует речь. Как можно помочь им адаптироваться в нашей жизни? Какие пути их воспитания и обучения существуют?

Глухонемота

Глухонемота - врожденная или приобретенная в раннем детском возрасте глухота и обусловленное ею отсутствие речи. Овладение словесной речью в норме происходит на основе слухового восприятия речи окружающих и подражания ей. Если ребенок рождается глухим или теряет слух до развития речи (в возрасте до 1 года), то он лишается возможности овладеть речью без специальных приемов обучения. Нередко даже и при более позднем возникновении глухоты (в возрасте 2-3 лет) речь, уже развившаяся в той или иной степени, но недостаточно упрочившаяся, теряется, если не принять специальных мер для ее сохранения и развития. Причиной глухонемоты могут быть любые пороки развития органа слуха и перенесенные в раннем детстве заболевания, приводящие к глухоте. Каких-либо патологических изменении в речевом аппарате у глухонемых обычно не наблюдается. Распознавание глухонемоты сводится к определению связи между отсутствием речи и нарушением слуха. У взрослых и детей старшего возраста это не представляет трудности. Значительные затруднения возникают при диагностике глухонемоты у маленьких детей. Отсутствие слуха у детей грудного и младшего дошкольного возраста часто остается незамеченным, а поводом к обращению за помощью является обычно задержка в развитии речи либо распад речи, уже начавшей формироваться. В этих случаях дифференцировать глухонемоту от речевых нарушений при нормальном слухе нередко сложно. Продолжение

Классификация глухонемоты

Еще во времена Аристотеля глухонемоту разделяли на врожденную и приобретенную. По мере накопления новых данных выяснилось, однако, что такого рода классификация недостаточна. В настоящее время имеется множество предложений для классификации глухонемоты, но ни одно из них не является ни общепризнанным, ни общепринятым. Подробности классификации

Распространение глухонемоты

Выяснение истинного количества глухонемых в различных странах наталкивается на целый ряд препятствий, которые в полной мере не устранимы. Прежде всего, подсчет населения производится обычно не врачами, а лицами, ничего общего с медициной не имеющими. Кроме того, определение глухонемоты у очень маленьких детей, не начавших еще говорить, представляет большие трудности не только для лица, непосвященного в медицину, но нередко также и для врача-специалиста. Наконец, определенное число лиц неминуемо ускользает от всякой регистрации. По Б.С. Преображенскому, общее число глухонемых на всем земном шаре должно быть принято равным, примерно, 1850000 чел. Принимая, однако, во внимание, что Африка, Австралия и Азия мало исследованы в этом отношении, можно понять, насколько неточна приведенная цифра. Данные о количестве глухонемых в различных странах мира

Глухонемота и глухота

Под глухонемотой подразумевается страдание, при котором не только потеряна способность восприятия звуковых ощущений (тонов и шумов), но и способность членораздельной речи. Глухота часто встречается без немоты, но в высшей степени редко наблюдается немота при сохранении слуха, так как она, в громадном большинстве случаев, зависит не от каких-либо пороков органов речи, а от потери слуха, как это показал еще в 1570 г. испанский бенедиктинский монах Pedro de Ponce

Методы обучения глухонемых

В настоящее время существуют 3 метода обучения глухонемых: 1) французский, или мимический; 2) немецкий звуковой, или метод чисто устной речи и 3) смешанный. Нужно думать, что звуковой метод, несмотря на свою относительно большую трудность, древнее мимического, хотя, несомненно, что глухонемые всегда выражали свои мысли и желания жестами и знаками. Дело педагогов было выработать однообразные знаки и выражения не отдельных понятий, а для букв, с помощью которых слагаются слова. Мимический способ пользуется для выражения отдельных букв и цифр теми или другими положениями пальцев одной или обеих рук. Почти для каждого языка имеется своя мимическая азбука, которая с течением времена, путем навыка и упражнения, настолько усваивается глухонемыми, что они в состоянии весьма быстро выражать пальцами самые сложные беседы Продолжение
На фото - буква Я

Изучение звуковой речи.

Изучение производства звуков и сочетание их происходит чисто механически, так как произношение их не контролируется слухом. Помощью глухим при обучении служит зрение, соединенное с подражательностью. Обучение начинается с 7 - 9-летнего возраста, так как ранее от ребенка нельзя требовать достаточной внимательности, а позже, голос, вследствие отсутствовавшего упражнения голосовых связок , грубеет.Большую услугу при подобных занятиях оказывает зеркало, перед которым учитель и ученик повторяют одни и те же движения, при чем учитель иногда пальцами содействует ученику в тех или других движениях органов речи (см. фиг. 2). про изучение звуковой речи

Постановка звуков

Лишь после предварительной подготовки, учитель переходит к постановке звуков, при чем необходимо обратить внимание ученика, на сотрясения, ощущаемые в разных частях организма при произношении звуков, для чего заставляют ученика прикладывать при произношении звука руку то ко рту, то к груди, то к гортани, то даже ко лбу учителя. Прикладывая руку к носовому отверстию или к стенкам носа, он ощущает ток воздуха, проходящий через носовой канал. Наряду с усвоением букв идет и изучение письма их.Наибольшее затруднение для глухонемых представляет постановка буквы и, при которой дрожание воздуха ощущается на краях зубов, в месте соединения верхних и нижних челюстей , на макушке головы, сбоку на шее. Учитель может дать почувствовать этот звук ученику, зажав между зубами один конец тонкой палочки, другой же конец ее вложив между зубами ученика; тогда, при произнесении звука, ученик может ощутить дрожание палочка вследствие напора воздуха. Некоторые учителя при этом звуке заставляют ученика держать руку на макушке головы, - прием, осуждаемый многими авторитетами (см. фиг. 3). про постановку отдельных звуков

Дактилология

Дактилология - своеобразная форма речи, воспроизводящая слова посредством пальцев рук. Первоначально дактилология использовалась людьми, принимавшими на себя обет молчания: потребность общения оказывалась сильнее церковных канонов. Впоследствии дактилологию стали использовать для общения с глухими. Система дактилологии бывает одноручной и двуручной (первая более удобна). Различные положения пальцев воспроизводят буквенный алфавит, а воспринимающий следит за движением руки. При дактилологической речи точно придерживаются правописания. При моноральной системе речи, т. е. считывании с губ, дактилология помогает воспринимать неуловимую глазом разницу между звонкими и глухими (г - к; д - т; б - п и т. д.), твёрдыми и мягкими (т - ть, с - сь и т. д.) звуками (например, кисть, лежащая на груди, означает звонкий, а удалённая от груди - глухой звук).

Глухонемых детей можно научить говорить

Оказывается, если до двухлетнего возраста у ребенка выявляют глухоту и, особенно, будущую немоту, влекущие за собой нередко проблемы со зрением и с умственным развитием вообще, с этими недугами можно успешно бороться. Благодаря специальным методикам и занятиям таких детей можно научить говорить практически в обычном речевом ритме. Во всяком случае, в западных странах этими проблемами занимаются давно и серьезно. У нас же глухонемые дети (а потом и взрослые) практически отторжены от общества. Конечно, были и есть специализированные школы, детские сады, но, без сомнения, люди с дефектами слуха и речи и поныне чувствуют себя неполноценными. И только сейчас мы начинаем приходить к пониманию, что очень многое в подходах к обучению, воспитанию глухонемых и адаптации их к жизни нужно менять. К такому выводу пришли во Львовской специальной школе-интернате № 35 , правда, не без помощи и поддержки серьезных структур из Нидерландов. Здесь, как и в Сосницкой школе на Черниговщине, начинается апробация украинско-нидерландского образовательного проекта интегрированного развития глухих. Продолжение

Язык жестов - Дактильная азбука

Дактильная азбука позволяет любое слово представить сочетанием жестов, каждый из которых обозначает соответствующую букву. Демонстрация азбуки

Шарль Мишель де Л’ЭПЕ

Шарль Мишель де Л’ЭПЕ, французский аббат, разработавший язык жестов (дактильную азбуку) для глухонемых. Первая школа для глухих людей - Парижский институт глухонемых - был основан в 1760 году во Франции аббатом де Л’Эпе. Занятия проводились бесплатно с небольшими группами детей. Де Л’Эпе считал, что в обучении глухих детей следует использовать различные речевые средства - словесную речь (в основном письменную, но также и устную, и язык жестов), причем жестовая речь в системе «мимического метода» играла важную роль . Своей целью Л’Эпе ставил дать глухим ученикам умственное и нравственное воспитание. Для достижения этой цели он разработал систему обучения (т.н. мимический метод), основанную на использовании жестикуляторно-мимической речи как средства познания и общения глухих. Л’Эпе считал, что единственное средство вернуть глухих обществу - «научить их слышать глазами и говорить голосом». Продолжение

Принципы социального воспитания глухонемых детей

Необходимо остановиться на некоторых исходных научных предпосылках системы. Предпосылки касаются психофизиологических особенностей глухонемого ребенка и процесс а его воспитания. Всякий физический недостаток - будь то слепота или глухота - не только изменяет отношение ребенка к миру, но прежде всего сказывается на отношениях с людьми. Органический дефект реализуется как социальная ненормальность поведения. Разумеется, что слепота и глухота сами по себе факты биологические и ни в коей мере не социальные. Но воспитателю приходится иметь дело не столько с этими фактами самими по себе, сколько с их социальными последствиями. Когда перед нами слепой ребенок в качестве объекта воспитания, тут приходится иметь дело не столько со слепотой самой по себе, сколько с теми конфликтами, которые возникают у слепого ребенка при вхождении его в жизнь. Ведь его сношения с окружающим миром начинают протекать по иному, чем у нормальных людей , руслу. Слепота или глухота есть нормальное, а не болезненное состояние для слепого или глухого ребенка, и. указанный порок ощущается им лишь опосредованно, вторично, как отраженный на него самого результат его социального опыта. Что же означает сам по себе дефект слуха? Надо усвоить ту мысль, что слепота и глухота не означают ничего иного, как только отсутствие одного из путей для образования условных связей со средой. Эти органы - глаз, ухо, называемые в физиологии рецепторами или анализаторами, а в психологии - органами восприятия или внешних чувств, воспринимают и анализируют внешние элементы среды, разлагают мир на его отдельные части, на отдельные раздражения, с которыми связываются наши целесообразные реакции. Все это служит наиболее точному и тонкому приспособлению организма к среде. Продолжение

Корсунская Б.Д. Воспитание глухого дошкольника в семье

В книге освещаются вопросы воспитания и обучения ребенка в семье до поступления в детский сад и в период обучения в дошкольном учреждении.
В приложении к книге даны образцы пособий, необходимых родителям для обучения ребенка в семье.
Книга рассчитана на родителей и может быть использована сурдопедагогами и воспитателями дошкольных учреждений, студентами дефектологических факультетов.
Электронную версию печатного издания книги можно скачать

Как преодолеть глухоту и тугоухость

В курс лечения введены посещения ребенком специальных занятий, где он учится чтению по губам, а также изучает язык жестов, который представляет собой визуальный язык с помощью ручных форм, выражения лица, жестов и языка тела. Это язык с уникальным словарем. На занятиях дети изучают письменность. Кроме того детям с неполной потерей слуха необходимо посещать занятия по логопедии.

В некоторых случаях детям назначаются так называемые усилители - устройства, которые увеличивают громкость звука. Они крепятся за ухом (но эти устройства не достаточно мощны для больных с серьезными нарушениями) или внутри.

Ещё одним способом лечения является операция по прямой костной проводимости. Этот тип операции применяется у больных с проводящей и смешанной потерей слуха. Во время операции проводится фиксация титановых имплантатов, к уху крепится внешний звуковой процессор. Таким образом, звук, проводиться через кость, а не через среднее ухо. Преимущества такой процедуры лучшее качество звука.

Профилактика Глухоты (глухонемоты)

Профилактика глухонемоты начинается с беременности женщины, ещё в женской консультации , когда будущая мама становится на учет.Врачи следят за всеми нарушениями и патологиями во время беременности и предупреждают о последствиях. Задача докторов вовремя диагностировать заболевание, последствиями которого является глухонемота.

Чтобы избежать неприятных последствий будущие родители должны вести благополучную жизнь - отказаться от вредных привычек , вести здоровый образ жизни, следить за питанием.

Глухонемота не поддается полному излечению, поэтому дети больные этим недугом, проходят специальное обучение, где их учат членораздельной речи (артикуляционным движениям). При обучении группа детей состоит из 7-10 человек, чтобы педагог мог уделить внимание каждому ребенку. Изучив жесты детям легче общаться с окружающими людьми.

Цель лечения и профилактики глухонемоты - сделать детей говорящими, а их жизнь полноценной, как у слышащих детей.

Под глухонемотой следует понимать врожденное отсутствие слуха или потерю его в раннем детском возрасте. У глухонемых немота является следствием не дефекта в органах речи, а результатом отсутствия слуха.

Редко встречаются дети, у которых дефектное развитие центральной нервной системы является причиной отсутствия слуха и речи.

Причиной глухоты и последующей немоты чаще всего служит недоразвитие звуковоспринимающего аппарата в эмбриональном периоде или в более позднем периоде внутриутробной жизни, или уже после рождения вследствие перенесенных инфекционных заболеваний (цереброспинальный менингит, ). Таким образом, условно различают глухонемоту врожденную и приобретенную.

Преобладание приобретенной глухонемоты над врожденной, по статистике большинства авторов, можно считать установленным. В этиологии врожденной глухонемоты играют роль бытовые условия и интоксикации (алкоголизм, сифилис, и др.).

Травмы при родах, сдавление головки при узком тазе, при патологических родах, наложение щипцов могут отразиться на центральной нервной системе и на ухе.

На развитие глухонемоты оказывает влияние ряд инфекционных заболеваний, из которых на первом месте стоит эпидемический цереброспинальный менингит. При этом заболевании бывает поражен звуковоспринимающий аппарат (, ), и средний отит при цереброспинальном менингите является не причиной менингита, а сопутствующим заболеванием. Следующее место занимают такие инфекции, как корь, , свинка и скарлатина, при которых поражения локализуются в различных отделах как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппарата.

При приобретенной глухоте иногда сохраняются остатки речи в виде отдельных слов; при врожденной глухоте это совершенно исключается.

Патогистологические изменения звуковоспринимающего аппарата характеризуются явным распадом клеток с разрушением безмякотных нервных волокон.

Диагностика глухонемоты должна быть по возможности ранней, так как немоту в значительной степени можно устранить соответствующим артикуляционным обучением (чтение с губ).

Наблюдая за развитием ребенка с момента его рождения, родители или воспитатели могут отметить отсутствие реакции на звуки, т. е. отсутствие так называемого слухового внимания. Слышащий ребенок при звуке тормозит свои движения, чем и выявляет «слуховое внимание». Наряду с этим можно наблюдать отсутствие и «вестибулярного внимания», т. е. ребенок не реагирует на перемену положения, на укачивание. Надо заметить, что у глухонемых функция вестибулярного анализатора часто бывает понижена.

В раннем детском возрасте разрешить вопрос о немоте трудно, так как глухие от рождения дети, как и слышащие при рождении, кричат одинаково, одинаков у них бывает и детский лепет. Однако в дальнейшем ввиду отсутствия слуховых ощущений речевой импульс исчезает, так как речь относится к категории корково-ассоциационных функций больших полушарий мозга.

У нормального ребенка голосовые реакции в виде появления гортанных согласных начинаются в 3-3,5 месяца. Затем следуют звуки, произносимые коротко: губные и губно-носовые, зубные и зубно-носовые. По мере развития ребенка, в зависимости от возрастных и индивидуальных особенностей, появляются и звуки, произносимые длительно: шипящие, свистящие. Отсутствие голосовых реакций при наличии слуха может иметь место и в случаях позднего развития речевой способности.

Диагноз глухоты должен быть основан па анамнезе и на специальном осмотре уха в раннем детском возрасте.

Функциональное исследование слухового и вестибулярного анализатора носит специальный характер и зависимости от того или другого периода развития ребенка. Применяя разные методы исследования от звучания колокольчика, камертона, электроакуметрического прибора до методики условных рефлексов, можно определить в раннем детском возрасте наличие слуха; более детальные данные могут быть получены уже в более старшем возрасте.

Некоторое диагностическое значение имеют следующие симптомы: ауро-пальцебральный рефлекс - появление рефлекторного мигания и ауро-пупиллярный рефлекс - сужение а расширение зрачков при наличии слухового восприятия.

Может иметь диагностическое значение и наблюдение за походкой детей в более старшем возрасте: у глухонемых наблюдается шаркающая походка, зависящая от отсутствия слухового контроля.

Голос и речь глухонемых отличаются однообразием и монотонностью. Происходит это потому, что речь может правильно развиваться только в том случае, если ребенок нормально слышит. При отсутствии или значительной потере слуха ребенок не получает звуковых сигналов, исходящих от внешних раздражителей, или получает их в искаженном виде. Это и ведет к задержке речи, к ее однообразию, монотонности.

Профилактика глухонемоты . Важное значение имеет соблюдение определенного режима во время беременности. Лечебно-профилактические советы, которые беременные получают в консультациях, имеют цель знакомить будущую мать с вредными этиологическими моментами. Необходимо вести борьбу с алкоголизмом, наркоманией и венерическими заболеваниями, так как отравление организма алкоголем, никотином или другими ядами является, несомненно, вредным моментом, отражающимся на правильном формировании и развитии плода.

Профилактика приобретенной глухоты (глухонемоты) должна заключаться в санации верхних дыхательных путей и среднего уха у детей раннего и старшего возраста, в оздоровлении окружающей среды и в борьбе с инфекциями, а стало быть, с теми осложнениями со стороны уха, которые могут обусловить глухоту.

Основная цель лечения глухонемоты детей - это сделать их говорящими, дать им соответствующее воспитание, образование и привлечь их к общественно полезной жизни наравне со слышащими. При такой постановке вопроса мимико-жестикуляционный метод потерял свое значение, так как он отграничивает глухонемых от остальных людей: этим способом могут общаться между собой только глухонемые. Раньше было введено обязательное обучение глухонемых детей для того, чтобы они, поступив в специальную школу, имели уже некоторую подготовку. Для того чтобы глухонемого понимал слышащий и наоборот, в прошлом был введен артикуляционный метод произнесения целых слов и т. д. В прошлом в специальных школах был принят аналитико-синтетический метод обучения.

Для выбора методики обучения следует различать глухонемых с полной глухотой и глухонемых с остатками слуха. Известен ряд вариантов способа чтения с губ. Так, например, одни авторы рекомендуют аналитический метод обучения, при котором обучение начинается с произнесения отдельных звуков, слогов, затем слов; другие предлагают синтетический метод - метод произнесения целых слов и т. д.

Если принять во внимание, что лишь у 4-5% глухонемых слух потерян полностью, а у 95% сохранились какие-то остатки его, то целесообразно систематически упражнять эти остатки слуха музыкальными приборами, радиоаппаратами. Наличие лабиринтной функции в известном смысле может считаться благоприятным признаком в практическом отношении для активизации слуха и наоборот.

Комбинированное обучение глухонемых с помощью устной речи и одновременно с помощью звуковых раздражителей придает голосу глухонемого более яркую окраску и приближает его к голосу нормального ребенка.

Разновидность глухонемоты - слухонемота: ребенок слышит звук, но не понимает слов. Он повторяет общеизвестные слова, не понимая их значения, - это «слухонемой». У него орган слуха нормален, но имеются поражения в отделах коры мозга, имеющих отношение к слуху и речи. Таким образом, слухонемота есть немота без глухоты. Формы слухонемоты различны: 1) моторная (ребенок понимает заданный ему вопрос, но отвечает мимическими знаками, а не словами); 2) сенсорная (ребенок слышит речь, но не понимает значения слов); 3) моторно-сенсорная (комбинация двух указанных форм).

Глухонемота или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения , чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Причины глухонемоты

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. может быть спровоцирована следующими факторами:

Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.
Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

Родовая травма новорожденного. Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение болезни Меньера, двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие . Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

Симптомы глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами . В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Осложнения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:

Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки . Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
ABR -тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
Нейровизуализацию. КТ черепа, МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов. Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.
Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.

Тугоухость – значительное снижение слуха, ухудшающее восприятие звуков, разборчивость речи, мешающее общению. Компенсировать этот недостаток можно при помощи слухового аппарата, речевое общение при этом восстанавливается.

При глухоте способность воспринимать речь не сохраняется. Глухота – это глубокое нарушение слуха, неспособность слышать громкую речь у самого уха.

Глухота — полное нарушение слуха, а тугоухость — частичная потеря слуха.

При наблюдаются изменения речи, человек постепенно теряет контроль над голосом. Речь изменяется, становится монотонной, неритмичной, человеку сложно контролировать громкость, ставить правильно ударения в словах.

В возрасте 50 – 60 лет количество людей с нарушениями слуха составляет около 1/5 всего населения. В возрасте 60-70 лет доля слабослышащих и лиц, страдающих глухотой, возрастает до 1/3, а в возрасте старше 70 лет у 2/5 пожилых людей отмечается тугоухость.

Разными степенями тугоухости и глухоты страдает до 1/6 части населения планеты.

В абсолютных цифрах в мире насчитывается 360 млн. человек с глухотой и тугоухостью. 80% из них имеют доход ниже среднего. Нарушение слуха не позволяет этим людям получить достойную работу, достичь высокого социального статуса.

Сложность социальной адаптации состоит в отсутствии должного уровня слухопротезирования, так, в развивающихся странах из 40 человек, нуждающихся в слухопротезировании, слуховой аппарат имеется только у 1 человека.

Снижение слуха считается физиологическим процессом, к старости слух у людей ухудшается.

Уже к 40 годам наблюдается ухудшение восприятия высоких частот. Этот процесс часто остается незамеченным, но со временем теряется восприятие и части диапазона низкочастотных звуков. Ухудшение слуха начинает влиять на качество жизни человека.

Признаки и ранние симптомы тугоухости у детей

Сложность для своевременного распознавания представляет глухота у детей. Признаками глухоты у маленького ребенка может стать частое переспрашивание, это явление наблюдается при пресбиакузисе – постепенной двухсторонней потере слуха по мере взросления.

При пресбиакузисе теряется способность слышать звуки высокочастотного спектра. Ребенок не слышит звук телефона, щебета птиц.

Глухота ребенка – серьезная проблема для семьи. В развитых странах слух при помощи специальных объективных методов проверяют уже у новорожденных, чем раньше выявлено снижение слуха, тем больше шансов у ребенка не потерять слух.

При врожденной глухоте и тяжелой тугоухости родители замечают проблему очень быстро, но при незначительных нарушениях слуха не всегда меры принимаются вовремя. В среднем проблемы со слухом у детей в России выявляют к возрасту 2, 5 года.

Виды и степени снижения слуха

Степени тугоухости характеризуют способность слышать и воспринимать речь. При начальных степенях тугоухости больной не способен различать шепотную речь (при 25-39 дБ), разговорную речь (40-69 дБ). При глубокой стадии тугоухости больной не различает громкие звуки, крик (70-94 дБ) у самого уха.

Глубокие степени глухоты характеризуются почти полной неспособностью принимать звук интенсивностью до 90 дБ.

Способность воспринимать более громкие звуки у многих больных глухотой сохраняется.

Примером такого «остаточного» слуха может служить громкий крик над ухом. Однако разборчивость речи при этом нарушается полностью, воспринимать слова больной не может, при глухоте теряется способность разборчивого восприятия речи.

Абсолютная глухота, при которой полностью утрачивается способность слышать, встречается довольно редко. Даже в сложных случаях глухоты существуют возможности частичного восстановления функций слуха.

Может быть врожденной и приобретенной. При врожденной глухоте малыш не способен слышать с самого рождения. Компенсировать потерю слуха можно в этих случаях при помощи слухопротезирования.

К причинам врожденной глухоты у ребенка относят:

инфекционные заболевания женщины при вынашивании ребенка – эпидемический паротит , менингит, корь, грипп, средний отит, энцефалит, краснуха;
кислородную недостаточность ребенка при родах, недоношенность, низкий вес ребенка, сепсис новорожденного;
врожденные инфекционные болезни – ВИЧ, токсоплазмоз, герпес;
наследственную предрасположенность – до 50% всех случаев врожденной глухоты;
злоупотребление женщины алкоголем, наркотиками, отравление химическими веществами при вынашивании малыша.

Глухота с детства

По данным ВОЗ 25% тугоухости и глухоты берут начало в детстве, половину этих болезней можно предотвратить. Толчком к снижению слуха в раннем возрасте и прогрессированию тугоухости служат детские болезни – корь, краснуха, свинка, менингит.

Вызвать стойкое ухудшение слуха могут , использование ототоксичных медикаментов.

Если ребенок рано теряет слух, его речь будет отличаться рядом дефектов. У лиц с врожденной глухотой речь не развивается, а следствием глухоты становится немота. Нормальная речь формируется, если ребенок слышит и разбирает речь до 3 летнего возраста.

Речевые навыки, приобретенные в возрасте 2-3 лет, сохраняются всю жизнь.

Ребенок, потерявший слух в этом возрасте, способен читать по губам. Кроме того, повторяя мимику говорящего, ребенок способен самостоятельно произносить слова. Лечение детей от глухоты сопровождается обучением чтению по губам. Дети с частичной потерей слуха занимаются с логопедом, обучаются письму.

Малышей, страдающих глухотой с рождения, обучают языку жестов, существуют разные варианты — французский, английский, немецкий. На территории бывшего СССР преобладает единый русский жестовый язык. Кроме этого языка, есть вариант жестового языка, понятный во всем мире – «Международная Азбука Жестов».

Наследственная глухота

На сегодня известно 16 видов наследственной глухоты, обычно причиной патологии слуха становится нейросенсорная глухота, вызванная нарушениями во внутреннем ухе. При аномалиях развития внутреннего уха глухота проявляется уже у новорожденных.

Аномалии развития заключаются в недоразвитии улитки, полукружных каналов, отсутствии кортиевого органа.

Наследственная глухота может вызываться генетическими мутациями. Так, существует наследственное изменение гена, нарушающее способность нейронов внутреннего уха передавать сигнал. Исследования генома позволяют надеться на создание лекарств, восстанавливающих проводимость нейронов.

Приобретенная глухота

Резкое понижение слуха, глухота способны возникнуть внезапно в результате сильного физического напряжения, стресса, перегревания, переохлаждения. Внезапная глухота может быть односторонней и двухсторонней. Потере слуха нередко сопутствует головокружение, шум в ушах. Шум в ушах при внезапной глухоте, как правило, не проходит. Причинами глухоты могут стать:

инфекционное заболевание;
сосудистые нарушения;
антибиотики;
сахарный диабет;
опухоли.

Особенности лечения

При лечении глухоты методы медикаментозной терапии бессильны. Чаще приходится прибегать к слухопротезированию, эндопротезированию. Изучением глухоты и тугоухости занимается сурдология. Способом коррекции слуха у детей может быть использование специальных устройств, усиливающих звук.

При серьезных нарушениях слуха подбирают , если невозможно улучшить слух с помощью слухового аппарата, больному вживляют кохлеарный имплант.

У больных с применяется операция, позволяющая проводить звук не через среднее ухо, а по височной кости. Для этого в ходе операции больному устанавливаются титановые импланты, а приемник звука крепится к уху. Такая операция позволяет значительно повысить способность принимать звук.

Новые перспективы в лечении глухоты

Лечение глухоты находится под пристальным вниманием ученых. В университете Монпелье группа ученых работает над проектом использования наночастиц для восстановления слуха. Проект НаноУхо направлен на поиск эффективных безоперационных вмешательств. Использование наночастиц позволит лечить наследственную и старческую глухоту, замедлить процессы старения чувствительных клеток улитки.

Целью проекта является получение инструментов, позволяющих проникать в чувствительную клетку и восстанавливать ее функциональность. Разработка НаноУхо открывает новые возможности в слухопротезировании даже при глухоте и глубокой тугоухости.

Понимание масштабности проблемы роста тугоухости и глухоты в мире привело к официальному признанию национальных языков жестов, широкому использованию возможностей сурдоперевода, обеспечении прав лиц, страдающих от потери слуха. Разработки новых медицинских технологий, исследующие возможности компенсации потери слуха, проводятся во многих государствах мира.

Глухота - это полное отсутствие слуха или такая степень его понижения, при которой восприятие речи становится невозможным.

Абсолютная глухота наблюдается редко. Обычно имеются остатки слуха, позволяющие воспринимать очень громкие звуки, в том числе и некоторые звуки речи, произнесенные громким голосом около ушной раковины. Разборчивого восприятия речи при глухоте не достигается; этим глухота отличается от , при которой достаточное усиление звука обеспечивает возможность речевого общения.

Глухота может быть врожденной или приобретенной. Врожденная глухота возникает в результате неправильного слухового органа, что может быть обусловлено влиянием наследственного фактора, а также воздействием на инфекции или . Практическое значение в возникновении врожденной глухоты имеют вирусные инфекции (корь, ), алкоголь, употребляемый матерью во время беременности, некоторые лекарственные вещества ( , канамицин, мономицин, и др.), травмы плода. Особо вредное воздействие оказывают все эти факторы в первые месяцы беременности, когда зачаток органа слуха особенно раним. Причиной приобретенной глухоты чаще всего бывают воспалительные процессы во внутреннем ухе и , развивающиеся либо как осложнение и (см.), либо как следствие некоторых инфекционных болезней: , кори, гриппа. В дореволюционной России нередко наблюдалась профессиональная глухота среди котельщиков и ткачей, возникавшая в результате длительного воздействия на орган слуха сильного шума и сотрясений. Уже в первые годы после Октябрьской революции были проведены широкие мероприятия по охране труда рабочих шумных производств (уменьшение шума и сотрясений, применение специальных , замена некоторых особо шумных процессов менее шумными, например ручной клепки ).

Диагноз. Современные методы исследования слуха (см. ) позволяют с большой степенью точности определять отсутствие или наличие остатков слуха. Значительные трудности возникают при распознавании глухоты у маленьких детей. Применение обычных методов исследования слуха (речью, камертонами, аудиометром) не достигает цели, так как такие дети не понимают поставленной перед ними задачи. В этих случаях более целесообразным оказывается использование звучащих игрушек. Отсутствие или наличие реакции на издаваемые игрушками звуки помогают определить, имеется ли у ребенка .

В тех редких случаях, когда исследуемый почему-либо скрывает истинное состояние слуха и притворяется глухим, применяют специальные методы выявления слуха. Одним из наиболее простых является способ Ломбарда. Исследуемому предлагают читать вслух или вести устный счет и в это время заглушают ему уши трещотками или наушниками, через которые передается громкая музыка. При настоящей глухоте исследуемого не изменяется. При мнимой глухоте исследуемый стремится перекрыть своим голосом шум заглушителя, вследствие чего громкость чтения или счета заметно повышается. Наличие слуха можно иногда выявить также с помощью рефлексов Бехтерева и Шурыгина: при внезапном включении звука смыкаются веки (мигательный, или ауро-пальпебральный, рефлекс Бехтерева) и происходит сужение зрачка ( , или ауро-пупиллярный, рефлекс Шурыгина).

Лечение . Патологические процессы в нервных элементах органа слуха приводят обычно к стойким, необратимым изменениям. Поэтому лечение глухоты оказывается в большинстве случаев малоэффективным. При неполной глухоте некоторое улучшение слуха может быть иногда достигнуто применением препаратов , никотиновой кислоты, экстракта и других стимулирующих средств. В тех случаях, когда глухота возникает вследствие поражения звукопроводящего аппарата, например при отосклерозе, улучшение слуха достигается посредством разработанных в последнее время слухоулучшающих операций ( , ). В речевом общении с окружающими большую помощь глухим оказывает овладение навыком зрительного восприятия речи (чтения с ). При значительных остатках слуха известную пользу могут принести звукоусиливающие приборы (см. ), а также слуховые упражнения (реэдукация слуха).

Профилактика . В предупреждении врожденной глухоты основное значение имеет предупреждение вирусных инфекций, запрещение приема ряда лекарственных средств, употребления алкоголя и пр. Не рекомендуются браки между врожденно глухими. Профилактика приобретенной глухоты заключается в предупреждении и своевременном лечении заболеваний, приводящих к стойким нарушениям слуха, а также в устранении вредных факторов на производстве и в быту (шума, сотрясений, интоксикаций). Не следует без крайней необходимости применять большие дозы таких антибиотиков, как стрептомицин, канамицин, мономицин. Особая осторожность в применении этих средств необходима при наличии патологических процессов в слуховом органе.

Врожденная или приобретенная в раннем детстве глухота лишает ребенка возможности овладеть речью и требует специальных приемов обучения (см. ).

Врождённая глухота – это снижение или потеря слуха, обусловленная морфофункциональными изменениями в улитке. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Слуховой аппарат состоит из наружного, среднего и внутреннего уха.

Наружное ухо Включает в себя ушную раковину, мышцы ушной раковины и наружный слуховой проход. Оно выполняет вспомогательную функцию при улавливании звуковых раздражителей.

Среднее ухо представлено барабанной полостью, отделённой от наружного уха барабанной перепонкой. В полости имеется три слуховые косточки (молоточек, наковальня, стремечко) с их мышцами и связками. Слуховые косточки участвуют в процессе улавливания звуковой волны.

Барабанная полость находится в барабанной части каменистой кости. На ее медиальной или лабиринтной стенке расположены окно преддверия, закрытое стремечком и окно улитки, закрытое внутренней, или вторичной, барабанной перепонкой.

Внутреннее ухо состоит из костного и перепончатого лабиринтов. Костный лабиринт расположен в каменистой части височной кости. В преддверии костного лабиринта находится перфорированное дно внутреннего слухового прохода, через который проходит слуховой нерв. В ростральной стенке начинается канал костной улитки. Костная улитка лежит ростровентрально от преддверия.

Проводящие пути слухового анализатора образованы нейронами. Первые нейроны представлены клетками спирального ганглия улитки, а вторые нейроны – клетками дорсального и вентрального ядер улиткового нерва. Импульсы из дорсального улиткового ядра проводятся в двигательные ядра идут в кору полушарий большого мозга и в мышцы головы.

Процесс восприятия звука включает в себя последовательно три этапа: а) проводимость, т. е. распространение звуковой волны через воздушную среду или ханические вибрации наружного, среднего и внутреннего уха; б) преобразование механической волны в электрическую энергию; в) передачу (трансмиссию) и распространение потенциалов действия через нервные пути слухового анализатора от улитки до коры головного мозга.

Первый этап осуществляется с участием слуховых косточек – молоточка, наковальни, стремечка и улитки. Превращение механической волны в электрическую энергию осуществляется клетками – рецепторами улитки.

Таким образом, костная улитка является центральным органом слухового аппарата, поэтому от ее состояния зависит степень восприятия звуковых раздражителей.

Врождённая глухота встречетсяу животных различных видов, но чаще у собак с мраморным окрасом (колли, датский арлекин, бордер-колли, шотландская овчарка), окрасом сороки (бультерьер, далматин, английский сеттер), или кошки и собаки с голубыми глазами и белым окрасом (G. M.Strain,1991).

Этиология и патогенез . Некоторые авторы считают, что в возникновении врождённой глухоты причастны несколько генов. Основные дегенеративные изменения проичходят в сосудах стремечка. Снижение образования эндолимфы осложняется дегенерацией реснитчатых нейрорецепторных клеток.

Симтпомы . Несмотря на то, что дегенеративные изменения в слуховом аппарате начинаются с момента рождения, у большинства особей глухоту, возможно, установить у щенков 3-4-недельного возраста и старше. Основными признаками болезни является ослабление слуха или утрата способности воспринимать звук.

Диагностика . Незначительную глухоту у животных установить трудно. Применяют общие клинические методы обследования животных, исследуют поведенческую реакцию на воздействие акустических факторов. Выявление слуховых патенциалов в стволе головного мозга производят путём регистрации их с поверхности тела животного за счёт электродов, через электрическую стимуляцию акустической системы улитки, слухового нерва и первых соединений нервных путей ствола головного мозга. Регистрация слухового потенциала основана на суммации сигнала, выявленного вначале первых долей миллисекунд с момента стимуляции. Регистрируемый электрический сигнал имеет очень низкую амплитуду и поэтому его усиливают в 100000-500000раз. Выявление слуховых потенциалов подтверждают функциональной деятельностью слухового аппарата у щенков.

В целях диагностики врождённой глухоты проводится отоскопическое исследование, которое позволяет оценить чистоту наружного слухового прохода и целостность барабанной перепонки. В оценке состояния среднего уха может быть применено рентгеновское исследование. Исследование среднего и внутреннего уха, а также нервных путей слухового анализатора возможно с использованием томоденситометрии или ядерно-магнитного резонанса (Л. С.Гарази,2006).

При постановке диагноза необходимо иметь ввиду приобретённую глухоту воспалительного или травматического происхождения (наружный, средний отит и др.). Наружный отит вызывается бактериальной микрофлорой, при котором поражается структура внутреннего уха (улитка, улитковый нерв).

Нарушение периферического отдела вестибулярного аппарата, проявляется наклоном головы, нистагмом, ассиметрической атаксией. Поражение ствола головного мозга ассоциируется с другими неврологическими признаками. Необходимо исключить токсикоз, неумелое использование амилогликозидов (гентамицина, неомицина, дегидрострептомицина), черепно-мозговую травму, старческую глухоту, опухоли наружного слухового прохода или среднего уха.

Лечение. Так как врождённая глухота является необратимым патологическим процессом прогноз неблагоприятный. Прибегают к использованию слуховых протезов, но эти приборы очень дорогие.

Животные склонные к врождённой глухоте для племенных целей не пригодные.

Глухота и тугоухость - это два самых серьезных заболевания, связанных с нарушением слуха. Рассмотрим подробнее, что они представляют.

Глухота

Под глухотой понимается полное отсутствие или очень значительное понижение слуха. Главным признаком, отличающим ее от тугоухости, является невозможность восприятия речи окружающих.

Самый суровый диагноз - это абсолютная глухота, но она в нашей жизни встречается достаточно редко, обычно у человека сохраняется возможность слышать очень громкие звуки, даже встречаются случаи, когда больной может воспринимать некоторые хорошо знакомые слова, при условии, что они произносятся громко и около самого уха.

Врожденная глухота

Болезнь считается врожденной в случаях:

если поражения органов слуха произошло во время родов, например, по причине кровоизлияния или острой кислородной недостаточности у ребенка;
если она вызвана недоразвитием внутреннего уха или слухового нерва. Оно может быть наследственным, или же быть результатом перенесения инфекционной болезни матерью во время беременности. Повышенный риск возникновения патологии у плода несут такие заболевания, как корь, грипп, паротит эпидемический и другие. Также причиной нарушения слуха у ребенка часто является злоупотребление матерью алкоголем.

Существуюти другие причины врожденной глухоты.

Приобретенная глухота

Приобретенные нарушения встречаются все чаще, во многом это связано с образом жизни. Вот несколько причин, из-за которых они могут развиться:

воспаление среднего уха, внутреннего уха, слуховой зоны головного мозга, слухового нерва;
инфекционное заболевание: менингит, корь, скарлатина, грипп и другие;
негативные воздействия окружающей среды - шум, вибрации, пары металла;
физические травмы и другое.

Особенное значение имеет глухота у детей, ведь нарушения слуха в период становления и развития речи ребенка может привести еще и к немоте.

Также стоит отметить, что глухота может обрушиться на человека внезапно (острая форма), а может развиваться постепенно. Однако результат и в том и другом случае - это потеря слуха.

Тугоухость

Тугоухостью в медицине называют снижение слуха, но как уже было сказано выше, в отличие от глухоты при ней человек все еще может распознавать человеческую речь.

Различают несколько видов тугоухости: кондуктивную, сенсоневральную и смешную.

Кондуктивная - это такая тугоухость, при которой проблемы со слухом вызваны причинами, не связанными с внутренним ухом. Такая форма поддается медикаментозному, или хирургическому лечению, или же легко исправляема с помощью несложного слухового аппарата, усиливающего звуки.

Причиной сенсоневральной тугоухости, или как ее еще называют нейросенсорной, является нарушение преобразования механических колебаний в электрические импульсы, вызванная в большинстве случаев поражением волосковых клеток улитки уха. Такая тугоухость необратима. Печально, но именно, она является наиболее распространенной.

Смешанная форма сочетает в себе признаки двух выше причисленных, и представляет собой кондуктивную тугоухость с поражением внутреннего уха.

Как выявляют нарушения слуха

Для определения тяжести заболевания проводится специальное обследование - аудиометрия. Выглядит оно примерно так: человеку дают прослушать по очереди звуки основных частот различной силы. Если человек слышит звуки уже при силе 25 дБ, то слух у него нормальный, если при 40 дБ - то у него легкая тугоухость, если только при громкости звука 90 дБ - то человек, страдает тяжелой формой тугоухости.

При выявлении у человека таких заболеваний, как тугоухость и глухота, в 90 случаях из ста, помочь жить ему нормальной жизнью может